心肌病怎样造成的－心肌病专题
心肌病所引起的慢性心力衰竭对于心血管工作者来说还是一大挑战。因为这种患者可见于各种年龄，亦可见于各种原因如病毒感染、免疫反应、线粒体代谢障碍等。对于该类患者的治疗目的主要是，提高心肌收缩力、降低心脏压力和容量负荷，减少肺、体循环静脉淤血，预防血栓形成和治疗心律失常的并发症等。
目前认为遗传因素是主要病因，其依据是本病有明显的家族性发病倾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生时即有本病，本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递，发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚，也可有典型的梗阻症状。遗传缺陷引起发病的机制有以下设想：①儿茶酚胺与交感神经系统异常，其证据为本病易伴发神经嵴组织疾病、甲亢或胰岛素分泌过多、高血压，用β受体阻滞剂有效。②胎儿期室间隔不成比例的增厚与心肌纤维排列不齐，在出生后未正常退缩。③房室传导过速导致室间隔与左室游离壁不同步激动和收缩。④原发性胶原异常引起异常的心脏纤维支架，使心肌纤维排列紊乱。⑤心肌蛋白合成异常。⑥小冠状动脉异常，引起缺血，纤维化和代偿性心肌增厚。⑦室间隔在横面向左凸而在心尖心底轴向左凸(正常时均向左凹)，收缩时不等长，引起心肌纤维排列紊乱和局部肥厚。至于无家族或遗传证据的散发型病例，其发病机理尚不清楚。
目前的治疗方案包括应用利尿剂以减少体、肺循环淤血，应用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）扩张血管和调节心室结构的重建，应用强心药以增加心肌收缩力等，这些治疗可增加患者的耐力，降低病死率。但由于以上西药均具有较强毒副作用，治疗剂量和中毒剂量基本相当，对安全用药带来很大困难，因此中药治疗成为目前国际研究领域的重点发展方向，中药新药参桂胶囊和荣心丸在联合治疗心肌病、慢性心衰的临床研究中取得根本性突破。
心肌病怎样造成的
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